المساعد الشخصي الرقمي

عرض الإصدار الكامل : الأنيميا الفولية


إليانا
14-05-2010, 10:19 PM
مساء الخير
أنا عندي أنيميا فولية ومحتاجة بعض المعلومات عن هذا المرض فرجاءً ساعدوني

إكليل الغار
14-05-2010, 10:38 PM
أولا أهلا بك إليانا ، يسرنا انضمامك إلى منتداك و نرجو أن نجدي فيه الفائدة
ثانيا ، ألف سلامة عليك ، الله يحميك

إليك معلومات حول إنيميا الفول

انيميا الفول

يعتبر مرض أنيميا الفول مرضاً شائعاً ينتشر في كل أنحاء العالم حيث تشير التقديرات إلى إصابة حوالي 200مليون شخص حول العالم.
ينجم المرض عن عوز وراثي في انزيم G6PD وهذا ما يجعل الكريات الحمراء قابلة للتكسر والانحلال عند تعرضها لبعض المواد المؤكسدة ومنها الفول الاخضر لذلك يدعى المرض احياناً بأنيميا الفول أو الفوال favism (وبالتحديد الحالات الشديدة من المرض).

ماهو أنزيم G6PD؟
- يدعى هذا الانزيم غلوكوز - 6- فوسفات دي هيدروجيناز وهو انزيم ضروري لعمل الكريات الحمراء وسلامتها حيث يساهم هذا الانزيم في سلسلة من التفاعلات التي تتم في الكرية الحمراء والتي تؤدي في النهاية لإنتاج مادة الغلوثاثيون المرجع reduced التي تحمي الكريات الحمراء من التكسر عند تعرضها للمواد المؤكسدة وتمنع تخربها. لذلك يؤدي نقص انزيم G6PD إلى نقص إنتاج الغلوتاثيون المرجع وبالتالي فقدان الحماية عن الكريات الحمراء التي تصبح معرضة للتكسر والانحلال عند تعرضها لمواد مؤكسدة مثل الفول وبعض الادوية.

أين ينتشر؟
- ينتشر المرض في كل أنحاء العالم لكنه يتركز في اليونان وإيطاليا ودول حوض البحر المتوسط والشرق الأوسط.

انتقاله
ان مرض نقص انزيم G6PD مرض وراثي متنح مرتبط بالصبغي الجنسي X حيث يشرف على تركيب هذا الانزيم جين (مورثة) متوضع على الصبغي الجنسي X ويؤدي حدوث خلل في هذا الجين (الطفرة) إلى نقص تركيب هذا الانزيم وقد تم تحديد وجود أكثر من 400طفرة قد تصيب جين الانزيم ويفسر اختلاف الطفرات وكثرتها اختلاف الاعراض وشدتها.
ان مرض انيميا الفول مرض متنح اي لا يظهر المرض إلا اذا اصيبت كل نسخ الصبغي الجنسي X.
توجد عند المرأة نسختان من الصبغي الجنسي X لذلك تقوم إحدى النسختين بالتعويض في حال إصابة النسخة الاخرى وهذا يفسر قلة إصابة الاناث بالمرض، اما عند الرجل فلا توجد الا نسخة واحدة من الصبغي الجنسي X لذلك تؤدي إصابة هذه النسخة إلى الإصابة بالمرض وهذا يفسر كثرة إصابة الذكور.
ينقل الذكور المصابون المرض إلى بناتهم ولا ينقلونه ابداً إلى اولادهم الذكور.
اما الام الحاملة للمرض فتنقله إلى أبناءها الذكور والإناث، ولا تصاب المرأة عادة بهذا المرض إلا نادراً.

الاعراض
يؤدي تناول الفول او بعض انواع الادوية عند الاشخاص المصابين بنقص انزيم G6PD إلى حدوث تكسر الكريات الحمراء (الانحلال الدموي) وبالتالي يحدث فقر الدم الذي قد يكون شديداً ومهدداً للحياة.
واهم الاعراض السريرية هي الشحوب والصداع والدوار والغثيان والاقياء والم الظهر والوهن والالم البطني والحمى الخفيفة ومن الاعراض الهامة اليرقان (الصفار) وهو تلون الجلد والاغشية المخاطية (ملتحمة العين) باللون الاصفر الناجم عن زيادة إنتاج مادة البيلروبين نتيجة للتخرب الشديد للكريات الحمراء، وهذه المادة قد تكون ضارة جداً عند الاطفال حديثي الولادة حيث يمكن لها ان تترسب داخل الدماغ محدثة مشاكل خطيرة.

الاسباب
1- تناول بعض انواع الاطعمة وعلى رأسها البقوليات بأنواعها خاصة الفول الاخضر والعدس والفاصوليا والبازلاء، ويمكن ايضاً لغبار طلع الفول ان يؤدي إلى نفس النتيجة.
2- بعض أنواع الادوية (انظر الجدول التالي).
3- التعرض للالتهابات الفيروسية والجرثومية (مثل التهاب الكبد).
4- قد يحدث تكسر الكريات تلقائياً دون سبب واضح في بعض الحالات.

جدول يبين أهم الادوية التي قد تؤدي إلى تكسر الكريات الحمراء عند مرضى عوزG6PD*
* المضادات الحيوية
- السلفوناميدات
- الكلورامفينكول
- النتروفورانتوئين
- TMP-SMX
* مضادات الملاريا
- الكلوروكين، الكيناكرين.
* فيتامين C.
* المسكنات (مثل الاسبرين)
* مضادات الاقياء (مشتقات الفينوتيازين)
* أدوية السل (مثل الإيزونيازيد)
* ادوية القلب (مثل الهيدرالازين)


التشخيص
يتم التشخيص اعتماداً على القصة المرضية وفحص المريض إضافة إلى إجراء بعض الفحوص المخبرية حيث يكون هيموغلوبين الدم منخفضاً والبيلروبين مرتفعاً وتبدو الكريات الحمراء تحت المجهر متكسرة ومتجزأة. أما فحص البول فيظهر وجود البيلة الخضابية. ويتم إثبات التشخيص بمعايرة فعالية انزيم G6PD في الكريات الحمراء حيث تكون هذه الفعالية منخفضة.

المعالجة
ذا كان تكسر الكريات الحمراء شديداً ادى ذلك لحدوث فقر دم حاد وشديد عند المريض وهذه الحالة إسعافية تستلزم نقل الدم الاسعافي تحت إشراف طبي مع مراقبة المريض عن كثب وقد نضطر لنقل الدم اكثر من مرة، ويتم مراقبة وظائف الكلية خوفاً من حدوث الفشل الكلوي الحاد الناجم عن انحلال الدم الشديد.

الوقاية
ان الوقاية هي اساس تدبير هذا المرض الوراثي، فطالما كان المريض بعيداً عن الاطعمة والادوية المسببة لتكسر الدم كانت أموره سوية تماماً لذلك فإن تثقيف المريض وأهله (إن كان المريض صغيراً) من الامور الاساسية حيث لابد من التأكيد على طبيعة المرض الوراثية وانه ليس مرضاً معدياً، كما يتم تزويد المريض وأهله بقائمة الاطعمة والادوية والمواد الاخرى التي يجب ان يتجنبها لمنع حدوث تكسر الدم، ومن الامور الهامة ايضاً ضرورة تذكير الطبيب دوماً بوجود نقص انزيم G6PD عند المريض حتى يراعي ذلك عند وصف الدواء.

كلمة أخيرة:
مرض نقص انزيم G6PDمرض شائع في منطقتنا العربية وهو مرض وراثي ينقل عن طريق الوراثة المرتبطة بالصبغي الجنسي X، يؤدي المرض لحدوث الخلال دموي عند تناول بعض انواع الاطعمة (الفول، الفاصوليا) والادوية، ويتظاهر ذلك بالشحوب واليرقان والبيلة الدموية.
يجب تثقيف المريض واهله حول طبيعة هذا المرض ولابد من الابتعاد عن كل الاطعمة والادوية والمواد الأخرى التي قد تسبب تكسر الدم لان ذلك هو السبيل الوحيد للوقاية من هذا المرض.


منقول

إكليل الغار
14-05-2010, 10:41 PM
و هذه معلومات أخرى مختصرة

هو انيميا التفول الناتجة عن نقص انزيم الجلوكوز ديهايدروجينيز وهو انزيم يلعب دور مهم في اعادة اختزال الهيموغلوبين الذي يوفر العامل المختزل Nadph
يحمل جيني الأنزيم على الكروموسومx والتعبير عن المرض في الذكور غالبا اما في الأناث متنحي لوجود كروموسوم واحد .
تظهر اعراض المرض اي تحلل الدم بعد تناول البقوليات بأنواعها ولهذا يشار للمرض بالتفول او مايسمى Favism لأقترانه بالبقوليات
يعالج هذا باعطاء المريض الأدوية التي تحتوي على بيروكسيد او السوبر اوكسيد الهيدروجين الذي يحافظ على كريات الدم الحمراء ومن المركبات التي تستطيع حل الكريات الحمراء مثل مضادات احمى وحمض الأسكوربيك فيتامين C ومركبات الدوبا
اما علاجه: في الحالات الشديدة قد يضطر اطبيب لنقل الدم للمريض 2-الحمية الغذائية افضل انواع العلاج 3-نقل الدم مع ازالة الطحال في الحالات الشديدة
الكشف عنه: بواسطة فحص الدم الذي يرمز له ب G6pd
الأعراض:1- اليرقان من اوضح الأعراض 2-تحلل الدم 3-قد تظهر اعراض اخرى ولكنها نادرةمثل تضخم الطحال.
اهم مصادر المرض:
الفول الأخضر,الفول السوداني,الحمص,المكسرات بأنواعها
طبعا عند عمل فحص الدم كلما كانت نتيجة الأنزيم مرتفعة كلما كان الفحص احسن لأننا نحتاج هذا الأنزيم في اجسامنا.

منقول


معلومة جديدة ان الحمص والمكسرات والفول السوداني تؤثر على المرضى المصابين بهذا المرض ، لي قريبة مصابة بهذا المرض ، و لا تمتنع إلا عن الفول ابتعادا تاما ، و لا تأكل الكثير من الفاصولياء ، أما المكسرات و الحمص تتناولهم بشكل طبيعي

إليانا
20-05-2010, 02:41 AM
شكرا جزيلا على المعلومات القيمة عن الأنيميا الفولية وعندي إستفسار آخر:
هل هناك فرق بين الشخص الحامل لمرض الأنيميا الفولية وبين الشخص المصاب بهذا المرض وما الفرق بينهما؟ وشكرا

إليانا
20-05-2010, 03:05 AM
شكرا أختي على هذا الشرح الواضح بس عندي إستفسار آخر عن الفرق بين الشخص الحامل لمرض أنيميا الفول وبين المصاب بهذا المرض؟ أيهما أخطر؟ وشكرا

إكليل الغار
20-05-2010, 09:19 AM
بالتأكيد عزيزتي إليانا المصاب وضعه أخطر .

هيربل
21-05-2010, 02:27 PM
شكرا لك اختي نور التوحيد على المعلومات

إكليل الغار
21-05-2010, 03:17 PM
العفو أختي هيربل ، الله يسعدك

ebadhawi
04-06-2010, 11:33 PM
يصب المرض الذكور, الحميه الغذائيه هي الامتناع عن البقوليات ذات الفاقتين مثل, العدس ,الفول ,القاصوليا ,الحمص . وكل امنتجات الغذائيه الت تتدخل قيها البقوليات . مثل السجك النقانق ...وغيرها , الشوربت الجاهزه
المسموح الارز الخضروات الفواكهه . اللحوم بانوعها( ويستحسن ان تطبخ في المنزل )الكورن( الذره الشامي) البهارات بانوعها . يمكن صنع الخبز من الكورن الفلور .
الزيوت زيت الذره زيت الزيتون. و حملي هذا المرض لا يصابون بمرض الملاريا.
يحتاج الطفل للمراقبه الشديده حتي لايصاب بمرض سؤ التغذيه.

الصياد
02-03-2011, 02:04 PM
كلاهما خطر


انصحك ان تذهبي الى الطبيب المختص فورا ثم الاعتماد على ماقاله الاعضاء الان


وارجو ان تخبرينا على التطورات التي حصلت لك



شكرا